El extraño caso del joven que puede morir si se queda dormido

Los doctores le dieron seis meses de vida, pero el chico inglés está a punto de cumplir 18 años. Por un fallo congénito, cuando duerme deja de respirar y debe “ser conectado” a una mascarilla.

Máquina vital. El joven duerme en una cama especial que tiene un sensor que detecta sus espasmos y activa el ventilador de su mascarilla.

Cuando nació, a Liam Derbyshire le pronosticaron seis meses de vida. Pero el joven inglés, que padece una inusual enfermedad llamada Síndrome de Hipoventilación Central Congénita (SHCC), está por cumplir 18 años. Y vive siendo consciente de que si se duerme, puede morir. Él es una de las 1.500 personas en el mundo que padecen este síntoma y contó cómo es su día a día en una entrevista que dio la vuelta al mundo.

El SHCC se trata de un fallo congénito que afecta al sistema nervioso central y autónomo, que hace que si Liam se queda dormido, espontáneamente deje de respirar. Por eso cada noche para poder sobrevivir Liam debe ser conectado a un ventilador. "Sin esa máquina no estaría vivo...", dijo su madre, Kim, a la BBC

El fallo congénito crónico que sufre Liam afecta sus funciones vitales básicas, como la presión sanguínea, el ritmo cardíaco y la respiración. También conlleva un gran riesgo de daño a sus órganos, especialmente a su cerebro. Tiene ciertas dificultades de aprendizaje y la familia convive con la incertidumbre de no saber qué le puede pasar: sufrir una convulsión, cansarse y colapsar en cualquier momento.

Duerme en una cama eléctrica especial que posee una placa sensora que detecta sus espasmos y activa el ventilador al que se conecta cada noche con una mascarilla para poder descansar. Ese ventilador ejerce una presión positiva sobre sus pulmones y los obliga a exhalar. Pero siempre debe haber un cuidador cerca en caso de que algo vaya mal.

Este síndrome tiene distintos grados de gravedad. En las variantes más leves los pacientes pueden dormir, pero tienen un sueño poco reparador. La de Liam es una versión muy grave. Según Kim, a medida que Liam va creciendo su caso se vuelve más y más raro porque está sobreviviendo tantos años con esta condición que desafía las expectativas médicas.

Ni la familia ni los especialistas saben cómo este síndrome va a afectar a largo plazo su capacidad de aprendizaje. "No se sabe cuál es su estado mental, la verdad...", señaló su padre Peter, quien agregó: "Desconocemos el espectro: no sabemos dónde empiezan y dónde acaban sus capacidades".

Su madre dijo que es un adolescente como cualquier otro, "irritante y gruñón". "Si hubiéramos escuchado a algunos de los doctores, no estaría vivo ahora. Liam no puede tener ninguna queja sobre la vida que ha tenido. Nunca pensamos que llegaría a vivir tantos años", admitió su madre.